ブログ

Er tritt bei über 60 % der Patienten auf und wird durch Wasser unterschiedlicher Qualität und Temperatur hervorgerufen, teilweise bereits durch starkes Schwitzen oder Händewaschen. Am besten ist der aquagene Pruritus durch eine konsequente Therapie der PV (Aderlässe oder zytoreduktive Therapie) beherrschbar. Bei anhaltendem Pruritus empfehlen die Autoren die Zugabe von Bicarbonat beziehungsweise Stärke zum Badewasser, wobei unklar ist, wie die Wirkung zustande kommt. Bei Nichtansprechen stehen Antihistaminika, Serotoninwiederaufnahmehemmer (zum Beispiel Fluoxetin, Paroxetin) oder die topische Applikation einer Capsaicincreme zur Verfügung. Bei hartnäckig refraktärem Pruritus bietet sich die Phototherapie an. Für sie konnte allerdings die Kanzerogenität bisher nicht ausgeschlossen werden (10). Im Jahre 2005 wurde unabhängig voneinander von 5 Forschergruppen die JAK2V617F-Mutation in Exon 14 des JAK2-Gens entdeckt (14). Ob eine Substitution mit Testosteron zu einer verringerten Mortalität bei KHK-Patienten führt, muss jedoch erst noch in weiteren Studien überprüft werden. Thrombozyten können bei PV-Patienten ebenfalls an der Entstehung von Thrombosen beteiligt sein. Nach den Ergebnissen der ECLAP-Studie (19) ? einer randomisierten, placebokontrollierten Doppelblindstudie mit 518 Patienten ? haben Patienten, die täglich 50 bis a hundred mg Acetylsalicylsäure (ASS) einnehmen ein geringeres Thromboserisiko. Kritiker der Studie wenden ein, dass einzelne Patienten dieser Studie nur deshalb eine ASS-Therapie benötigten, weil ihr Hämatokrit nur unzureichend abgesenkt warfare (20). Da einzelne PV-Patienten ein erhöhtes Blutungsrisiko haben, ist beim Einsatz von ASS auf etwaige Blutungskomplikationen zu achten. Auf den Einsatz zytoreduktiver Medikamente mit leukämogenem Risikoprofil sollte insbesondere bei jungen Patienten verzichtet werden. Das 20-Jahres-Risiko eines Übergangs in eine postpolyzythämische Myelofibrose, das heißt eine Verfaserung des Knochenmarks mit zunehmender Auswanderung der Hämatopoese in Milz und Leber, betrug in der Studie 10 % (12). Da die angeborenen Polyzythämien und die sekundäre Polyzythämie bei zyanotischen kongenitalen Herzerkrankungen selten hämatologische Behandlung erfordern, wird im Folgenden nur die Therapie der PV dargestellt. Ziel ist es, die PV-assoziierten potenziell lebensbedrohlichen thromboembolischen und Blutungskomplikationen sowie die auftretenden unspezifischen Symptome zu mindern. Aus dieser Beobachtung heraus resultierte die Angst, dass die Substitution mit Testosteron das Wachstum einer bisher nicht erkannten Prostata?krebs?erkrankung beschleunigen könne. Weder wurde vermehrt Prostata?krebs unter einer Testosteron?substitutions?therapie diagnostiziert, noch besteht bei Männern mit hohen Testosteron?spiegeln eine erhöhte Tumorinzidenz. Hohes Testosteron wird häufig mit vermehrtem Haarausfall in Verbindung gebracht. Ein Zusammenhang, der in dieser monokausalen Type nicht besteht.Eine hormonelle Ursache für verstärkten Haarausfall kann allerdings eine Erhöhung des Hormons Dihydrotes?tosteron (DHT) sein. Die mittlere Lebenserwartung liegt nach einer retrospektiven Studie aus Italien an 70 unter 50-jährigen Patienten bei über 23 Jahren. Von den Probanden hatten 73 % Pipobroman erhalten, das heute wegen seines Leukämierisikos nicht mehr empfohlen wird. Das 20-Jahres-Risiko eines Übergangs in eine akute Leukämie beträgt 15 %, das früheste Auftreten wurde nach 9 Jahren beobachtet. Das mit den Erythrozyten entfernte Eisen führt zu einem sekundären Eisenmangel, der die Erythropoese limitiert und zu Müdigkeit und Abnahme der Leistungsfähigkeit führen kann. Zunächst im Osten Russlands und später auch in Mitteleuropa fand man eine besondere Type der erblichen Polyzythämie. Ihr liegt eine autosomal-rezessiv vererbte Mutation im Von-Hippel-Lindau(VHL)-Gen zugrunde. Das VHL-Protein reguliert in den peritubulären Fibroblasten der Niere den Abbau des Hypoxie-induzierbaren-Faktors (HIF1) (Grafik 2). Dieser besteht aus 2 Untereinheiten a und b und vermittelt die Sauerstoffmessung in den Nieren. In Gegenwart von Sauerstoff werden die a-Ketten unter Beteiligung des VHL-Genproduktes abgebaut (3). Weitere Indikationen sind eine zunehmende Milzvergrößerung oder ein aderlassrefraktärer wasserinduzierter Juckreiz. Bei einigen Patienten führt der durch regelmäßigen Aderlass erzeugte Eisenmangel zu Müdigkeit oder Konzentrationsschwäche, sodass diese eine Umstellung von einer eisendepletierenden auf eine zytoreduktive Therapie wünschen. Der Aderlass, eine seit Hippokrates praktizierte Methode, ist die Therapie der ersten Wahl. Der Flüssigkeitsverlust kann durch orale oder gegebenenfalls auch intravenöse Zufuhr ausgeglichen werden. Durch den Aderlass kann die Blutviskosität erfolgreich gesenkt werden, allerdings kann die Thrombozytenzahl durch Überkompensation vorübergehend leicht ansteigen (18). Die konventionelle Zytogenetik ist bei der Diagnosestellung empfohlen, das Material kann jedoch eventuell für spätere Testung asserviert werden. Aufgrund des im Allgemeinen indolenten Verlaufs der PV gehört eine erweiterte molekulare Untersuchung derzeit nicht zur Routine einer Abklärung. Dies ist jedoch in den Fällen mit grenzwertigem Erscheinungsbild, bei denen die Unterscheidung zu anderen MPN schwierig ist, oder bei denen der Verdacht auf ein Fortschreiten der Krankheit besteht, angezeigt. Die erweiterte Charakterisierung erfolgt mittels Subsequent Generation Sequencing (NGS). Diese Untersuchung ist jedoch in der Regel mit höheren Kosten verbunden und bedarf einer Zustimmung der Krankenkasse mit einer Kostengutsprache. Die Betroffenen weisen fast immer eine Mutation im Gen JAK2 auf ? dies, so sollte sich später herausstellen, warfare bei dem Patient nicht der Fall. Wegen des erhöhten Thromboserisikos für die Patientin und den Fetus (erhöhte Spontanabortrate, Plazentarinfarkt/-insuffizienz) ist aber eine intensive interdisziplinäre Betreuung erforderlich, die in intestine 50 % zu Lebendgeburten führen kann.

posted by testosteron steigern frau 2025-05-18 07:33:31.293921