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Die PV ist eine hämatologische, klonale Erkrankung, welche zu der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN) gehört. Die PV-Patienten haben ein deutlich erhöhtes Risiko für venöse und arterielle thromboembolische (auch lebensbedrohliche) Ereignisse. Zudem besteht bei ihnen ein Risiko für die Entwicklung einer Myelofibrose, einer Type der MPN mit einer ungünstigeren Prognose. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch in eine akute myeloische Leukämie (AML) fortschreiten. Gemäss der Klassifikation der Tumorerkrankungen der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sowie dem Internationalen Consensus der Klassifikation (ICC) der MPN aus dem Jahr 2022 gibt es klare diagnostische Kriterien für die PV (Tab.?1). Prostatakrebszellen sind in der Lage, das Hormon Testosteron für ihr eigenes Wachstum zu nutzen. Durch Hormon?entzug kann es vorübergehend zu einem Stillstand des Tumor?wachstums kommen. Medizinische Präparate (5-Reductase-Hemmer oder hoch dosiertes Zink in Tablettenform), die die Umwandlung von Testosteron in Dihydrotes?tosteron hemmen, müssen dauerhaft eingenommen werden. In großangelegten Studien konnte bei der Mehrheit der Männer eine Verminderung des Haarausfalls beobachtet werden, jedoch wirkt diese Therapie nicht bei allen Betroffenen. Testosteron spielt während der Pubertät eine wichtige Rolle für die Entwicklung der Geschlechts?organe und die Aus?bildung des männlichen Erscheinungs?bildes. Es sorgt als Neuro?hormon für Antrieb, Stress?verarbeitung, seelische Ausgeglichen?heit und kann das sexuelle Verlangen (Libido) steigern. Es ist wichtig im Rahmen der Samen?produktion und hat einen muskelaufbauenden Effekt. In diesem Kommentar sind rassistische, gewaltverherrlichende, beleidigende oder verleumderische Äußerungen enthalten beziehungsweise es werden falsche Tatsachen behauptet? Dann beschreiben Sie bitte in kurzer Type das Drawback, die Redaktion wird diesen Kommentar genauer prüfen und gegebenenfalls löschen. Der Prozess der Andropause und ihre hormonellen Veränderungen verläuft langsamer ? quasi schleichend ? und wird daher häufig nicht erkannt. Bei unbehandeltem Prostatakrebs sollte auf eine Testosteron?substitution verzichtet werden. Auch bei den extrem seltenen Fällen von männlichem Brustkrebs sollte keine Testosteron?behandlung erfolgen. Neben Erythropoetin ist auch Cortisol ein Erythropoese-stimulierendes Hormon. Erhöhte Cortisolspiegel als Ausdruck eines Cushing-Syndroms oder eines Morbus Cushing können somit ebenfalls eine Polyglobulie verursachen. Die kongenitalen Erythrozytosen benötigen aus hämatologischer Sicht ebenfalls meistens keine spezifische Therapie und sind nicht mit erhöhtem Risiko für Thrombosen oder Transformation in eine andere Erkrankung verbunden. Die Ausnahme ist die Chuvah Erythrozytose (VHL-mutiert), da diese für eine Thrombosetendenz bekannt ist. Mit der Zunahme der Testung für die kongenitalen Erythrozytosen sowie einer besseren Datenlage, können hoffentlich zukünftig die klaren Managementstrategien etabliert werden. Um die Mutation, welche für die kongenitale Erythrozytose verantwortlich ist, zu untersuchen, muss eine molekulare Testung durchgeführt werden. Diese kann vom peripherenBlut erfolgen und mit NGS durchgeführt werden. In wissenschaftlichen Untersuchungen konnte ein Zusammenhang zwischen Testosteron?mangel und psychischen Symptomen wie Schlaf?störungen, Nervosität, Ängstlichkeit und Depres?sionen nachgewiesen werden. Eine interessante Publikation beschreibt, dass Männer mit einem (künstlich) erhöhten Testosteron?spiegel fairer verhandelten als Männer mit normalem Testosteron?spiegel. Das Klischee, dass erhöhte Testosteron?spiegel zu aggressiverem Verhalten führen, hält sich hartnäckig, konnte mittlerweile jedoch in vielen Studien widerlegt werden. Dieses kann durch eine zytoreduktive Therapie mit Phosphor-32, Chlorambucil, Busulphan, Hydroxyharnstoff oder mit einem Aderlass erreicht werden. Ob bei alleiniger Hydroxyharnstoff-Therapie ebenfalls die Leukämiewahrscheinlichkeit erhöht ist, wird derzeit diskutiert. Androgene sind für die sexuelle Differenzierung der Geschlechtsorgane sowie die Ausbildung des männlichen Phänotyps essenziell. Labordiagnostisch zeigt sich das Bild einer Polyglobulie, das jedoch nur vorgetäuscht ist, da in Wirklichkeit ein Flüssigkeitsmangel und damit eine Dehydratation vorliegt. Eine Polyglobulie ist eine Erhöhung der Zahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) über den physiologischen Normwert. Sie macht sich labordiagnostisch durch einen erhöhten Hämatokrit bemerkbar. Prof. Dr. Petrides hat Vortragshonorare von den Firmen Shire und AOP erhalten. Herr Siegel erklärt, dass kein Interessenkonflikt im Sinne des International Committee of Medical Journal Editors besteht. Der wasserinduzierte Juckreiz ist das chronische Symptom der PV, welches die Lebensqualität am stärksten beeinträchtigt. Auf den Einsatz zytoreduktiver Medikamente mit leukämogenem Risikoprofil sollte insbesondere bei jungen Patienten verzichtet werden. Das 20-Jahres-Risiko eines Übergangs in eine postpolyzythämische Myelofibrose, das heißt eine Verfaserung des Knochenmarks mit zunehmender Auswanderung der Hämatopoese in Milz und Leber, betrug in der Studie 10 % (12). Da die angeborenen Polyzythämien und die sekundäre Polyzythämie bei zyanotischen kongenitalen Herzerkrankungen selten hämatologische Behandlung erfordern, wird im Folgenden nur die Therapie der PV dargestellt. Ziel ist es, die PV-assoziierten potenziell lebensbedrohlichen thromboembolischen und Blutungskomplikationen sowie die auftretenden unspezifischen Symptome zu mindern. DHT entsteht beim Abbau von Testosteron und ist das biologisch wirksamere Hormon. Es kann zu dem sogenannten erblich bedingten Haar?ausfall (der androgenetischen Alopezie) führen, worunter etwa die Hälfte aller Männer ab einem bestimmten Alter in unterschiedlicher Ausprägung leidet. Grund hierfür ist die erhöhte Empfindlichkeit der Haarwurzeln gegenüber Dihydrotes?tosteron, die eine verstärkte Schädigung und Schwächung der Haarfollikel bedingt. Die mittlere Lebenserwartung liegt nach einer retrospektiven Studie aus Italien an 70 unter 50-jährigen Patienten bei über 23 Jahren. Von den Probanden hatten 73 % Pipobroman erhalten, das heute wegen seines Leukämierisikos nicht mehr empfohlen wird. Das 20-Jahres-Risiko eines Übergangs in eine akute Leukämie beträgt 15 %, das früheste Auftreten wurde nach 9 Jahren beobachtet.

posted by Shauna 2025-05-18 16:24:44.532802